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Linfoma e leucemia linfoblástica T: estudo pioneiro com 90 pacientes

Priscila Biancovilli

O linfoma linfoblástico T e a leucemia linfoblástica T são doenças raras e pouco estudadas, apesar de estudos sugerirem que ambas representem uma mesma doença. Uma pesquisa coordenada pela professora Claudete Klumb, do Instituto Nacional do Câncer (INCA), que conta com a participação da pós-graduanda Ingrid Arcuri, propôs-se a analisar um grupo de 90 pacientes portadores das doenças, tanto crianças quanto adultos. Entre os objetivos do trabalho está avaliar o impacto prognóstico de características demográficas, clínicas, fenotípicas e da resposta ao tratamento na sobrevida de pacientes com linfoma linfoblástico T.

“Até o momento, o único fator que pode predizer a sobrevida dos pacientes  com   linfoma linfoblástico T é a resposta ao tratamento, e isso é muito óbvio. Para outros tipos de leucemias e linfomas,  alguns fatores prognósticos biológicos já foram descritos”, explica Claudete. Considerando a forma leucemia linfoblástica T, já existem relatos na literatura de que um tipo de fenótipo, chamado cortical, apresenta uma melhor resposta ao tratamento e melhor prognóstico. Este fenótipo pode ser analisado, no tumor, através de análise imuno-istoquímica. No caso do linfoma, existe uma maior dificuldade de acessar o tumor e avaliá-lo, já que ele se encontra dentro do tórax, uma área de difícil acesso. A diferença principal entre a leucemia e o linfoma é que, no primeiro caso, há uma infiltração da medula óssea por células cancerosas maior que 25%. Já o linfoma linfoblástico T acomete a região do mediastino no tórax.

 “Fizemos uma análise retrospectiva, levantando os 90 casos coletados entre 1997 e 2009. A idade mediana dos pacientes foi de 15,5 anos, com predominância do sexo masculino. Completamos todo o diagnóstico com relação ao estágio de diferenciação da célula T no linfoma linfoblástico,  analisando al marcadores de estágio maturativo. Conseguimos separar os três fenótipos possíveis de linfoma (imaturo, cortical e maduro) e, a partir desses dados, fizemos uma análise da sobrevida dos pacientes”, explica Claudete.

Para a leucemia, o fenótipo cortical conferiu melhor prognóstico, mas, para linfoma, isso não foi observado. “Por se tratar de uma doença rara com poucos casos, nossa série é bem representativa. A maior série de doentes com linfoma linfoblástico T, no mundo, é do grupo alemão BFM, que conta com 90 casos. Aqui no Brasil, conseguimos avaliar em torno de 50 portadores deste câncer”, analisa a professora.

“A literatura relata que os pacientes que conseguem a remissão da doença até o 33º dia do tratamento apresentam melhor prognóstico e sobrevida. Porém, nós observamos que a remissão da doença a qualquer momento, mesmo que mais tardiamente, confere um prognóstico melhor para o paciente. Atualmente, a indicação de transplante é feita àqueles pacientes que não apresentam remissão até o 33º dia. Trabalhamos com a hipótese de que o transplante não necessite ser indicado tão cedo, devido aos fatos analisados”, continua.

A sobrevida do grupo de pacientes diagnosticados com leucemia foi de 50%, tanto entre crianças quanto adultos. Para a forma linfoma, foi detectada também 50% de sobrevida em adultos.  Estes dados estão de acordo com a literatura. “Entre as crianças, porém, nossa sobrevida foi menor que a do grupo BFM. Enquanto eles registraram uma porcentagem de 80%, nós ficamos em 54%. Talvez isso tenha acontecido porque tivemos um percentual muito alto de falha inicial ao tratamento, que é diferente do relatado na literatura. Temos algumas hipóteses para isso: talvez esses pacientes, aqui no Brasil, cheguem ao hospital com a doença um pouco mais avançada. Uma outra possibilidade é que esse problema esteja relacionado a alguma característica biológica desses pacientes, e que eles necessitem de um tratamento quimioterápico mais intensivo. A terceira hipótese é que, na nossa realidade brasileira, exista algum fator biológico que faz com que tenhamos um prognóstico pior”, avalia Claudete.

Para o futuro, as pesquisadoras esperam analisar as duas formas de apresentação da doença para descobrir o que leva um doente a desenvolver o linfoma e outro, leucemia. “Talvez alguma molécula presente na célula tumoral faz com que ela migre para o tórax, desenvolvendo linfoma, ou se limite à medula óssea, causando leucemia”, afirma Claudete. 

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